Primarni bilijarni kolangitis je destruktivna upala jetre koja zahvaća interlobularne i pregradne žučne vodove što dovodi do kolestaze, ciroze i zatajenja jetre.
Uzrok bolesti još uvijek nije poznat, ali javlja se većinom u žena između 35-60 godine.
Ako se ne liječi, smrt može nastupiti unutar 5-15 godina od postavljanja prve dijagnoze.
Glavni simptom bolesti je generalizirani svrbež, koji se može javiti i godinama prije nego žutica i ostali simptomi. Prisutan je još i umor, nespecifični bolovi u abdomenu, masna stolica, hiperpigmentacija kože, masne naslage na očnim vjeđama i potkožne masne naslage.
Dijagnoza se postavlja na temelju nalaza specifičnih antimitohondrijskih protutijela (AMA), hiperbilirubinemije, te povišenih razina alkalne fosfataze i ɣ-glutamil transpeptidaze.
Cilj liječenja je usporiti oštećenje funkcije jetre i mogućih komplikacija (kronična kolestaza i zatajenje jetre).